Primary spontaneous pneumothorax as a manifestation of connective tissue dysplasia (literature review)

Full Text

Определение и классификация Под пневмотораксом понимают скопление воздуха в плевральной полости с полным либо частичным коллапсом легкого, возникающее вследствие патоло- гического сообщения плевральной полости с атмо- сферным воздухом. Термин «пневмоторакс» впервые применил E.Itard в 1803 г. Причинами пневмоторакса являются травмы легкого или грудной клетки, а также диагностические или лечебные медицинские вмеша- тельства, однако в большинстве случаев пневмото- ракс развивается вследствие спонтанного разрыва висцеральной плевры. В современной литературе исследователи рассмат- ривают буллезную эмфизему легких и спонтанный пневмоторакс (СП) как одно из многочисленных проявлений прогредиентного системного процесса, обусловленного наследственным поражением со- единительной ткани. Не вызывает сомнения и отра- жена в соответствующих диагностических алгорит- мах высокая вероятность развития буллезной эмфи- земы и СП при относительно редко встречающихся генетических синдромах, например, синдроме Мар- фана и Элерса-Данло. Однако гораздо большее прак- тическое значение имеет высокий риск возникнове- ния СП при недифференцированных формах дис- плазии соединительной ткани, признаки которой широко распространены в популяции и являются предметом изучения специалистов самого разного профиля [1]. Пневмоторакс также подразделяется на напряжен- ный и ненапряженный. Напряженный пневмоторакс требует неотложной медицинской помощи вслед- ствие повышения внутригрудного давления из-за прогрессирующего накопления воздуха в плевраль- ной полости. В результате сдавления легких или сре- достения в последующем может развиться недоста- точность кровообращения или дыхательная недоста- точность. Ненапряженный пневмоторакс делится на открытый и закрытый (неполный) типы, он не так опасен, как напряженный, поскольку нет постоянно- го накопления воздуха в плевральной полости и, сле- довательно, нет сдавления органов грудной клетки от повышения давления [2, 3]. СП этиопатогенетически подразделяется на пер- вичный и вторичный. Первичный СП (ПСП), опреде- ляемый как пневмоторакс, возникающий в отсут- ствие заболеваний легких, преимущественно встре- чается у молодых мужчин с астеническим типом кон- ституции. К ПСП обычно приводит разрыв плевраль- ных блеб или булл [4, 5]. Вторичный СП обычно встречается у пожилых пациентов, имеющих сопут- ствующую легочную патологию, такую как эмфизема или астма, острые или хронические инфекции, рак легкого, врожденные заболевания, включающие кистозный фиброз, менструальный пневмоторакс или лимфангиолейомиоматоз [6]. Эпидемиология ПСП Стандартизованная по возрасту заболеваемость ПСП у мужчин составляет от 7,4 до 18 случаев на 100 тыс. человек в год, женщин - от 1,2 до 6 случаев [3, 7]. ПСП чаще страдают мужчины-астеники в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание редко встречается у паци- ентов старше 40 лет. ПСП может ассоциироваться с некоторыми врожденными заболеваниями, напри- мер с синдромом Марфана, либо с экзогенными фак- торами, такими как курение [8]. ПСП чаще случается в покое. При этом имеются провоцирующие факторы, такие как изменение атмосферного давления или психоэмоциональное напряжение. По сообщениям ряда авторов, прослушивание громкой музыки также является фактором риска ПСП, вероятно, это об- условлено внезапными изменениями транспульмо- нального давления под воздействием энергии звуко- вой волны [3]. Около 10% пациентов имеют отяго- щенный семейный анамнез. Курение также является провоцирующим фактором в возникновении ПСП. Относительный риск пневмоторакса у злостных ку- рильщиков от 7 до 100 раз выше, чем у лиц, курящих эпизодически [7]. Исследование «случай-контроль», в котором оценивались взаимосвязанные эпидемио- логические и клинико-патологические данные у ку- рящих и некурящих, выявило, что у первых наблюда- ется более тяжелый бронхиолит и выше частота ре- цидива пневмоторакса [9]. Патогенез ПСП По мнению большинства авторов, причиной ПСП является спонтанный разрыв субплевральных блеб или булл [10]. Рассматриваются также другие меха- низмы, как, например, повышение плевральной по- ристости, вторичной по отношению к воспалению [11]. Появление блеб, булл или пористости плевры связывают со многими факторами, такими как воспа- ление в дистальных воздухоносных путях, аномалия дистального бронхиального дерева, нарушения фор- мирования соединительной ткани или недостаточ- ное питание [3]. Спонтанный гемопневмоторакс встречается у 0,5-2,6% пациентов со СП. Спонтан- ный гемопневмоторакс определяется как скопление воздуха и крови ( более 400 мл) в плевральной поло- сти при отсутствии заболеваний легких/травмы грудной клетки в предшествовавшие 48 ч [7]. Наибо- лее вероятная причина кровотечения - аберрантные кровеносные сосуды грудной клетки, связанные спайками с повреждающимися блебами или буллами легких. Также могут возникать кровотечения с по- верхности поврежденных булл [12]. Клинические проявления ПСП ПСП обычно случается в покое и проявляется ост- рым приступом плевральной боли в сочетании с одышкой. Боль может быть как слабой, так и выра- женной, острой или тупой и обычно проходит в течение 24 ч, даже если пневмоторакс еще не разре- шился [3]. Физическое обследование обнаруживает ослабление дыхания при аускультации, уменьшение экскурсии грудной клетки при осмотре, тимпаниче- ский звук при перкуссии. У большинства пациентов отмечается рефлекторная тахикардия [2]. Напряжен- ный пневмоторакс можно заподозрить при наличии у пациента выраженной тахикардии, холодного пота и цианоза. Диагностические подходы при ПСП Большинство случаев ПСП подтверждается рентге- нографией органов грудной клетки в прямой про- екции, которая с достаточной точностью может ис- пользоваться для оценки объема пневмоторакса [3]. Плевральная линия с/без уровня «газ-жидкость» мо- жет определяться при ренггенографии, но иногда ее трудно выявить, особенно у пациентов с малыми пневмотораксами, эмфиземой или при плохом каче- стве снимка. Рентгенограммы грудной клетки на вы- дохе не имеют диагностической ценности у пациен- тов с ПСП [13]. Компьютерная томография (КТ) груд- ной клетки может использоваться для выявления па- циентов с малыми пневмотораксами (менее чем 15% площади гемиторакса). Кроме того, КТ обеспечивает врача дополнительной информацией для последую- щего ведения пациента. Полученные данные позво- ляют оценить число, размер и локализацию булл/блеб (ипси- или контралатеральные), а также наличие плевральных спаек, плеврального выпота и сопут- ствующей патологии легких. Патологические измене- ния в легких выявляются на КТ более чем у 90% паци- ентов с ПСП [14]. Чаще всего обнаруживается незначи- тельное количество (менее 5) блеб диаметром до 2,0 см, реже - комбинированные блебы/буллы диамет- ром более 2,0 см. Только у 20% пациентов с ПСП встре- чаются одиночные крупные буллы [6]. Более чем у 50% пациентов с ПСП встречаются контралатеральные блебы/буллы, и примерно у 1/4 из них, вероятно, разо- вьется контралатеральный пневмоторакс [15]. Нехирургическое лечение ПСП Терапевтические подходы включают в себя постель- ный режим, дачу кислорода, ручную аспирацию и плевральный дренаж. Ингаляция кислорода при ма- лом (15% гемиторакса) пневмотораксе ускоряет реаб- сорбцию воздуха в плевральной полости примерно в 4 раза [2]. Частота рецидива составляет от 20 до 50%. Эффективность простой аспирации у пациентов с ПСП оценивается рентгенографически спустя 6 ч. Пневмотораксы, занимающие более 15% гемиторакса, лечат с помощью простой аспирации (внутривенным катетером/катетером для торакоцентеза), дренажа pigtail-катетером или дренажной трубкой. Простая ас- пирация более эффективна (в 2/3 случаев) у пациен- тов с малыми и средними пневмотораксами [16]. Па- циенты с обширными (более 30%) и рецидивирующи- ми пневмотораксами нуждаются в более интенсивной терапии - используется дренажная трубка либо хи- рургические методы лечения. Плевральный дренаж эффективен у 85-90% пациентов с впервые возник- шим ПСП [16]. Хирургическое лечение ПСП Хирургическое лечение обычно показано пациен- там с рецидивирующим ипсилатеральным или пред- шествовавшим контралатеральным пневмотораксом [2, 17]. При первом эпизоде ПСП проводится динами- ческое наблюдение, если площадь пневмоторакса менее 20%, либо используется простая аспирация (площадь более 20%), но при этом часты рецидивы. Более инвазивные хирургические подходы показаны для рецидивирующего или персистирующего пнев- моторакса. Речь идет об открытой торакотомии или видеоторакальной хирургии [18]. Хирургическое лечение пневмоторакса преследует 2 цели: резекция блеб/наложение швов на апикальные перфорации для устранения лежащего в основе дефекта; создание плеврального симфиза для предотвраще- ния рецидива [19]. Смертность и частота развития тяжелых осложне- ний практически нулевые как при видеоторакоско- пии, так и при открытых доступах. Постоперацион- ные осложнения встречаются редко (5-10%), как правило, купируются самостоятельно; к ним отно- сятся пролонгированная утечка воздуха, плеврит или геморрагия, раневая инфекция или гематома, ателек- таз или пневмония [6, 17]. Традиционный открытый доступ постепенно заме- щается минимально инвазивной видеоторакальной хирургией в диагностике и лечении пациентов с раз- ной патологией органов грудной клетки, включая ПСП [18]. Использование видеоторакоскопии имеет следующие преимущества: менее выражены послеопе- рационные боли и косметический дефект, короче пребывание в больнице и продолжительность дрени- рования, лучше функциональное восстановление и сопоставимая с открытым доступом экономическая эффективность (рентабельность) [7]. Систематиче- ский обзор 12 рандомизированных исследований, включающих 670 пациентов, показал что видеотора- кальная хирургия ассоциируется с меньшим сроком госпитализации, менее выраженной послеопера- ционной болью, более редким назначением обезбо- ливающих препаратов, чем при открытом доступе, а также с меньшей частотой рецидивов [3]. После дис- пансерного наблюдения 97% пациентов, перенесших видеоторакоскопическое вмешательство, считали, что полностью восстановились после операции в сравне- нии с 79% пациентов, перенесших торакотомию [3]. Значение КТ в определении прогноза и выборе тактики ведения пациентов с ПСП Метод КТ представляет ценность при выявлении плевральных блеб у пациентов с ПСП. Особое внима- ние должно быть уделено верхушкам легких, где ло- кализуется большинство блеб. При выявлении по- следних на КТ у пациентов с впервые возникшим ПСП должна рассматриваться возможность хирурги- ческого лечения [20]. В то же время, по мнению ряда авторов, не выявлено корреляции между частотой рецидивов ПСП и анатомическим расположением булл по данным КТ, и таким образом видеоторако- скопическое вмешательство не может быть рекомен- довано при первом эпизоде ПСП [21]. Помимо оценки необходимости хирургического вмешательства КТ может использоваться для локали- зации булл/блеб в других анатомических областях или атипичных местах [7, 18], а также для выявления гемопневмоторакса [14]. КТ также помогает в обнару- жении булл/блеб в контралатеральном легком, помо- гая прогнозировать риск развития контралатерально- го ПСП. По мнению A.Sihoe и соавт., у каждого четвер- того пациента с контралатеральными блебами разви- вается ПСП в нелеченом легком [22]. По мнению S.Chou и соавт., хирургическое лечение бессимптом- ных контралатеральных блеб/булл у пациентов с ПСП необходимо, потому что пневмоторакс на этой сторо- не может развиться у каждого пятого их них в течение последующих 1,5 года [15]. В дополнение к данным КТ следует отметить, что риск контралатерального реци- дива пневмоторакса существенно выше у пациентов с низким индексом массы тела (менее 18,5 кг/м2) [23]. Заключение Разработка и применение нового диагностическо- го оборудования, особенно КТ высокого разрешения, способствуют лучшему пониманию патогенеза ПСП и выработке тактики ведения пациентов. Использо- вание видеоторакальной хирургии изменило тради- ционную стратегию лечения таких больных. Тем не менее по-прежнему необходимо совершенствование малоинвазивных хирургических методик и способов плевродеза для обнаружения и удаления скрытых блеб/булл, что позволит улучшить результаты лече- ния пациентов с ПСП.

About the authors

L. T Pimenov

Izhevsk State Medical Academy, Russian Ministry of Health

M. Yu Smetanin

Republican Clinical Diagnostic Center of Ministry of Health of Udmurtia, Izhevsk

Email: Migele1977@rambler.ru

V. V Remnyakov

Republican Clinical Diagnostic Center of Ministry of Health of Udmurtia, Izhevsk

S. V Suslonova

First Republican Clinical Hospital of Udmurtia, Izhevsk

References

Supplementary files