Fixed subaortic stenosis - rarecomplication of ankylosing spondyloarthritis

Full Text

А нкилозирующий спондилоартрит - АС (бо- лезнь Бехтерева) известен как хроническое си- стемное воспалительное заболевание, пора- жающее позвоночник, илеосакральные сочленения и периферические суставы. Особенностью рассматри- ваемого случая является высокая степень активности заболевания у молодой женщины, связанная с ред- ким кардиальным проявлением - субаортальным фиксированным стенозом вследствие аортита. При анализе базы данных PubMed мы не нашли описания случая гемодинамически значимого субаортального стеноза. АС и другие серонегативные спондилоарт- ропатии: реактивный артрит, псориатический и эн- теропатический артрит при болезни Крона, неспе- цифическом язвенном колите - кроме характерного поражения суставных поверхностей позвонков имеют важную патогенетическую особенность - эн- тезопатии. Считают, что в отличие от ревматоидного артрита для АС первичным поражением являются эн- тезиты, а артриты (синовиты) являются вторичными. К проявлениям энтезопатий при АС относят вовле- ченность связочного аппарата межпозвонковых дис- ков, симфизиты, сочленения ребер с грудиной, ахил- лит [1]. В этом смысле поражение аорты и клапанно- го аппарата сердца отражает поражение соедини- тельной ткани. Больная А., 37 лет, госпитализирована в ревматоло- гическое отделение ГБУЗ «Самарская областная кли- ническая больница им. В.Д.Середавина» в октябре 2014 г. с жалобами на боль воспалительного характе- ра в поясничном отделе позвоночника, левом тазо- бедренном суставе, скованность при движениях в шейном отделе позвоночника в течение всего дня. Росла и развивалась без особенностей. У матери - остеоартроз, у отца - облитерирующий атероскле- роз нижних конечностей. В возрасте 20 лет после острой респираторно-вирусной инфекции (гриппо- подобные катаральные явления, повышение темпе- ратуры тела до 38°С) развился артрит правого колен- ного сустава: беспокоили боль при движении, припу- Основные эхокардиографические параметры больной А. в динамике Показатель эхокардиограммы Год исследования 2007 2008 2010 2012 Февраль 2014 Июнь 2014 Диаметр левого предсердия, мм 31 35 30 35 32 34 Конечный диастолический размер ЛЖ, мм 43 45 47 49 46 52 Конечный систолический размер ЛЖ, мм 25 30 28 29 23 27 Толщина задней стенки желудочка в диастолу, мм 7 6 7 6 7 10 Толщина МЖП, мм 7 8 7 8 8 10 Диаметр ВОЛЖ, мм 13 13 13 12 7 7 Систолический градиент в ВОЛЖ, мм рт. ст. 28 53 61 44 73 82 Эхопозитивное образование в ВОЛЖ (аортальный гребень, размер), мм 97 97 98 - 128 2515 Фракция выброса ЛЖ, % 72 64 71 71 80 80 Диаметр просвета основания аорты, мм 21 27 27 27 25 24 Легочная артерия, мм 23 25 25 25 25 27 Диастолический размер правого желудочка, мм 22 21 21 20 20 26 Митральный клапан, степень регургитации 1 1 1 1-2 2 2 хание, покраснение кожи над ним, болезненность при пальпации. В течение 3 дней процесс разрешился самостоятельно. Затем в течение 2 лет отмечала пе- риодическое появление мигрирующих болей в меж- фаланговых суставах, покраснение и «сосискообраз- ную» дефигурацию пальцев стоп. Симптомы купиро- вались приемом индометацина. В это же время забо- лела фолликулярной ангиной, после лечения кото- рой антибиотиками (Ампиокс) в последующие 7 лет чувствовала себя хорошо, суставы не беспокоили. В 2007 г. появились боль и припухлость правого локтевого сустава, в течение 2-3 дней процесс разре- шился без лечения, но появились сильные боли и ограничение движений в грудном отделе позвоноч- ника, больше справа. Постепенно боли распростра- нились на поясничный и шейный отделы позвоноч- ника, ограничивая движения в нем. Также беспокои- ли боли в правом тазобедренном суставе при ходьбе, незначительная утренняя скованность (до 30 мин), субфебрильная температура тела. Больная была гос- питализирована в ревматологическое отделение ме- дико-санитарной части г. Самары. При обследовании (22.03.2007) - гемоглобин 110 г/л, СОЭ до 58 мм/ч, фибриноген 6,1 г/л, серомукоид 0,6 ед; в моче: белок 0,039 г/л, эпителий 5-4 в поле зрения, лейкоциты 1-7, эритроциты (выщелочен- ные) 4-5, фосфаты +, бактерии ++. При иммунологи- ческом типировании выявлен антиген лейкоцитов HLA-В27. Антитела к Mycoplasma genitalium, Ureaplas- ma urealyticum методом полимеразной цепной реак- ции не обнаружены. На электрокардиограмме ритм синусовый, вольтаж удовлетворительный, вертикаль- ное положение электрической оси сердца, атрио- вентрикулярная блокада 1-й степени, синдром ран- ней реполяризации. Рентгенография позвоночника от 18.04.2007: ско- лиоз поясничного отдела. Рентгенография стоп: ос- теолиз головок III, IV плюснефаланговых костей ле- вой стопы с формированием деформации по типу «ложка в стакане», что характерно для псориатиче- ского артрита. Учитывая громкий систолический шум изгнания в зоне Боткина, проведена эхокардиография: со сторо- ны митрально-аортального контакта от основания передней створки митрального клапана в выходном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) лоцируется допол- нительное эхопозитивное образование с ровными контурами 97 мм по типу фибромышечного валика с креплением части хорд передней створки митрального клапана к этому образованию со стороны лево- го желудочка - ЛЖ. Валик фиксирован, создает уме- ренную обструкцию ВОЛЖ диаметром 13 мм с си- столическим градиентом 25-28 мм рт. ст. Заключе- ние: подклапанный стеноз аорты с умеренным гра- диентом в покое без нарушений внутрисердечной ге- модинамики. Клинический диагноз. Недифференцированный спондилоартрит (вероятно псориатический) 2-й степени активности, HLA-B27-положительный, функциональная недостаточность суставов 2-й сте- пени. Деформирующая дорсопатия, спондилоартроз, поясничный сколиоз. Мочекаменная болезнь. Хро- нический пиелонефрит, латентный, ремиссия. Врож- денный порок сердца. Субаортальный стеноз. Хро- ническая сердечная недостаточность 0. Получала лечение нестероидными противовоспа- лительными препаратами (НПВП), сульфасалазином 2 г/сут, проводились физиопроцедуры, лечебная физкультура (ЛФК). При выписке рекомендованы прием НПВП, сульфасалазина 0,5 г по 4 таблетки в сутки, ЛФК. В последующем наблюдалась у ревмато- лога, кардиохирурга, неоднократно по поводу обост- рения заболевания находилась на лечении в ревма- тологическом отделении. В период обострения бес- покоили боли воспалительного характера в пояснич- ном, грудном, шейном отделах позвоночника, в пра- вом локтевом суставе, общая скованность. Лабора- торно отмечались анемия легкой степени тяжести, увеличение СОЭ. По поводу обострений нерегулярно принимала сульфасалазин, метотрексат, НПВП. В 2010 г. был назначен инфликсимаб (Ремикейд), од- нако во время инфузии отмечены одышка, снижение артериального давления, затем зудящие высыпания на коже, что расценено как индивидуальная непере- носимость, и препарат был отменен. В 2011 г. на рентгенограмме костей таза выявлен дву- сторонний сакроилеит III-IV стадии, явления симфи- зита. Отсутствие каких-либо указаний на псориаз кожи и/или ногтей, преобладающее с течением времени пре- имущественное поражение позвоночника с формиро- ванием анкилозов позвоночных суставов дали основа- ние усомниться в диагнозе «псориатический артрит». В последующие годы пациентка неоднократно находи- лась на лечении в стационаре с диагнозом АС. При очередном обращении в октябре 2014 г.: со- стояние удовлетворительное. Рост 168 см, вес 53 кг. Кожные покровы, слизистые оболочки бледно-розо- вые, чистые, обычной окраски. Ногти не изменены. Лимфатические узлы не увеличены. Мышцы спины напряжены. Ограничение объема движений в по- ясничном отделе, при внешней ротации в правом та- зобедренном суставе, нет полного сгибания в колен- ных суставах, разгибание в правом локтевом суставе 165°, хруст при пассивных движениях в коленных су- ставах. Отмечалась сглаженность физиологических изгибов позвоночника, боль при пальпации нижне- грудного, поясничного отделов, а также деформация межфаланговых суставов стоп. Индекс BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index - индекс активности и тяжести АС) 5,4. Дыхание везикулярное, хрипов нет, частота дыхательных движений 17 в ми- нуту. Тоны сердца громкие, систолический шум с эпи- центром в III межреберье слева от грудины, проводит- ся на сосуды шеи. Артериальное давление 120 и 80 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 80 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги, отеков нет. Общий анализ крови от 14.10.2014: эритроциты 3,551012/л, гемоглобин 110 г/л, лейкоциты 10,2109 /л, СОЭ 45 мм/ч, С-реактивный белок 68,1 мг/л. Рентгенография илеосакральных сочленений от 13.10.2014: диффузный остеопороз, сужение сустав- ных щелей, анкилозы, субхондральный склероз. За- ключение: сакроилеит III-IV стадии. Рентгенография позвоночника: диффузный остеопороз, гиперлор- доз, анкилозы, признаки деформирующего артроза. Клинический диагноз: АС, смешанная форма, с на- личием HLA-B27, активность III стадии, функцио- нальная недостаточность суставов 2-й степени. Дву- сторонний сакроилеит III стадии, атриовентрикуляр- ная блокада 1-й степени. Аортит. Выраженный суб- аортальный стеноз. Недостаточность митрального клапана I стадии, ХСН I стадии. Проведено лечение: пульс-терапия метилпредни- золоном, НПВП, ЛФК. Отмечено улучшение - умень- шение болей, скованности, снижение СОЭ до 27 мм/ч. При выписке назначен метилпреднизолон (Метипред) 16 мг/сут, сульфасалазин 2 г/сут, ЛФК. Поражение структур сердца и аорты наблюдается с частотой 2-10% случаев АС [2]. Впервые в 1930-х годах был описан аортит, который до сих пор рассматрива- ется как наиболее значимая сосудистая патология, медленная прогрессия которой способна привести к выраженной аортальной регургитации. С тех пор ста- ло известно, что кроме аортита, проявляющегося ди- латацией кольца аортального клапана, синусов Валь- сальвы, утолщением стенок аорты, характерным яв- ляется вальвулит аортального клапана с укорочением и утолщением преимущественно оснований створок и формированием аортальной недостаточности. Фиб- розные изменения, локализующиеся в области мит- рально-аортального контакта, создают гребень, кото- рый обусловливает уменьшение подвижности перед- ней створки митрального клапана, что может быть причиной митральной регургитации, в том числе и в связи с пролабированием передней створки [3, 4]. Клиницисты часто пользуются термином «аорталь- ное кольцо». Однако кольцевой четко очерченной морфологически структуры, к которой крепились бы створки клапанов сердца, не существует [5]. Описы- вая в 1929 г. корень аорты, T.Walmsley указывал, что «при каждом открытии аортального клапана имеется зона, сформированная из соединительной ткани с неровной проксимальной и дистальной частями, со- единяющимися с мускулатурой желудочка и аортой». С точки зрения этого автора [6], Генле первым при- влек внимание к трудностям определения желудочково-артериальной границы и предложил замену термина «аортальное кольцо» термином «корень аорты». Термин «корень аорты» относится к аорталь- ному клапану от основания его створок, граничащих с выходным трактом ЛЖ, до соединения с восходя- щей частью аорты. Примерно две трети окружности корня аорты в нижней своей части контактируют с мышечной частью межжелудочковой перегородки (МЖП), а другая треть представлена фиброзной тка- нью передней (аортальной) створки митрального клапана. То есть прикрепление передней створки митрального клапана соответствует тому, что в оте- чественной литературе называется передней частью кольца митрального клапана. Сами створки аорталь- ного клапана имеют фиброзный средний слой, по- крытый эндотелием со стороны желудочка и аорты. M.Davies называет стенку корня аорты аортальным рукавом, тем самым подчеркивая гистологическое различие строения с восходящей аортой. В верхней трети в области синотубулярного соединения этот рукав насыщается эластиновыми волокнами, кото- рые выше смешиваются с эластической тканью и гладкими мышцами медиального слоя аорты без чет- кой демаркационной линии [6]. Считается также, что кольцеобразные структуры ат- риовентрикулярных клапанов и клапана аорты фор- мируют фиброзный скелет или каркас сердца. Примы- кание колец митрального и аортального клапанов по- лучило название митрально-аортального контакта. Рядом располагается масса фиброзной ткани, соеди- няющая структуры воедино, - центральное фиброз- ное тело. Оно рассматривается как каркас, к которому крепятся мышцы желудочков, предсердий и их пере- городок [7]. Атриовентрикулярный узел располагается в правом предсердии рядом с мембранозной перего- родкой выходного тракта ЛЖ (ВОЛЖ). Пучок Гиса, яв- ляясь продолжением атриовентрикулярного узла, пе- нетрирует мембранозную перегородку и центральное фиброзное тело справа налево. Он тесно связан с ос- нованием фиброзного треугольника Генле между пра- вой некоронарной и правой коронарной створками клапана аорты. С точки зрения обсуждаемой темы важно, что зона корня аорты является континуумом соединительной ткани, содержащей коллагеновые и эластиновые волокна, и именно по этой причине под- вержена поражению при АС. Исходя из анатомическо- го расположения становится понятен механизм ат- риовентрикулярных блокад и вовлечения передней створки митрального клапана. При эхокардиографии утолщение стенки корня аорты, формирование субаортального гребня и утол- щение основания створок аортального клапана вы- являются наиболее часто - не менее 30% случаев АС. Митральная регургитация встречается реже и обыч- но незначительна. Авторами подчеркивается связь перечисленных эхокардиографических признаков с возрастом пациентов и длительностью анамнеза за- болевания. Необходимо отметить, что имеющиеся данные основаны на небольших исследованиях. Так, например, в работе C.Roldan [8] использован метод чреспищеводной эхокардиографии у 44 пациентов с АС в сравнении с 30 здоровыми добровольцами, при- чем 25 пациентов были исследованы спустя 40 мес. Патология корня аорты выявлена у 82% пациентов в сравнении с 27% в контроле. Утолщение стенки кор- ня аорты выявлено в 61% случаев, увеличение жест- кости - в 61%, а дилатация корня аорты - в 25% из об- щей группы пациентов с АС. Утолщение створок аортального клапана обнаружено у 41% пациентов, а митрального - у 34%, чаще всего за счет узловатых образований - в 74% случаев, а не в результате гомо- генного утолщения. Утолщения клапанов преимуще- ственно единичные, гомогенно эхоплотные, с хоро- шо очерченными границами. Утолщение определя- лось авторами - более 3 мм для створок митрального и более 2 мм - для створок аортального клапана. Диффузное утолщение в основном отмечалось на краях клапанов. Но существенное ограничение под- вижности встречалось редко. У 1/2 таких пациентов была выявлена регургитация различной степени. Отдельно следует сказать о субаортальном гребне. Его критерием авторы считали длину более 7,7 мм и толщину более 3,2 мм. Авторы отмечают, что все па- циенты с субаортальным гребнем имеют увеличение толщины стенок корня аорты, что подтверждается и нами. Ни в одном случае не выявлено стенозирова- ния ВОЛЖ субаортальным гребнем, что позволило бы говорить о специфическом феномене для АС - фиксированном субаортальном стенозе как проявле- нии аортита. Авторы указывают, что при проспектив- ном наблюдении возможно как увеличение выра- женности изменений корня аорты и створок клапа- на, так и, реже, исчезновение аортальной патологии. Суммарно клинические события наблюдались у 20% пациентов: они включали увеличение тяжести сер- дечной недостаточности, операции имплантации аортального клапана, случаи инсульта. Важно отметить, что признаки аортита обнаруже- ны через несколько лет от начала заболевания (утол- щение стенок корня аорты, самого клапана, аорталь- ный гребень), хотя были неверно интерпретированы Сведения об авторах как проявления врожденного порока сердца. Эхокар- диография в динамике (см. таблицу) у нашей паци- ентки демонстрирует увеличение размеров суб- аортального гребня при сохраняющейся высокой ак- тивности заболевания, что является дополнитель- ным отличием его от врожденного образования - добавочной ткани митрального клапана [9]. Значи- тельная субаортальная обструкция (рис. 1) хотя и протекает без признаков гипертрофии и миокарди- альной дисфункции, в дальнейшем может потребо- вать оперативного лечения. Поскольку аортальный гребень находится в зоне прикрепления передней митральной створки (рис. 2), его рост сопровождает- ся нарушением коаптации створок с увеличением объема митральной регургитации (см. таблицу), хотя последняя редко приобретает клиническое значение и требует хирургической коррекции [4]. У пациентки существует возможность прогрессирования атрио- вентрикулярной блокады с потребностью в посто- янной электрокардиостимуляции. В плане лечения, учитывая связь высокой степени активности с во- влечением кардиальных структур и отсутствием до- статочной эффективности сульфасалазина, необхо- димо рассмотреть вопрос о назначении специфиче- ской терапии антагонистами фактора некроза опу- холи  в дальнейшем. Существующие литературные данные не позволяют однозначно охарактеризовать ее эффективность в лечении аортита [10], тем более в предотвращении роста обструкции ВОЛЖ, хотя та- кой показатель, как жесткость аорты, может суще- ственно уменьшиться [11].

About the authors

P. A Lebedev

Samara State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: lebedcard@rambler.ru
443099, Russian Federation, Samara, ul. Chapaevskaia, d. 89

E. V Paranina

Samara State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

Email: eles77@list.ru
443099, Russian Federation, Samara, ul. Chapaevskaia, d. 89

O. V Mishchenko

Samara State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

443099, Russian Federation, Samara, ul. Chapaevskaia, d. 89

E. A Suslina

Samara Regional Clinical Cardiological Dispensary

443070, Russian Federation, Samara, ul. Aerodromnaia, d. 43

References

Supplementary files