Brugada syndrome in the practice of a cardiologist. Case report

Full Text

Нами представлен клинический случай синдрома Бругада (СБ), демонстрация которого имеет определенный интерес для клиницистов с точки зрения этиологии опасных нарушений ритма и проводимости у молодого мужчины, не имеющего в анамнезе органической патологии сердца.

При плановом диспансерном обследовании в поликлинике у больного К. 1989 года рождения (30 лет) на электрокардиографии (ЭКГ) впервые выявлены изменения в виде элевации сегмента ST в правых грудных отведениях (V₁–V₂) до 2 мм, расцененные как ишемия миокарда.

Пациент экстренно госпитализирован в клинику с подозрением на острый коронарный синдром.

При поступлении в кардиологическое отделение предъявлял жалобы на редкие перебои в работе сердца и приступы сердцебиений с эпизодами слабости в стрессовых ситуациях, кашель с мокротой светлого цвета, больше в утренние часы.

Из анамнеза известно, что в последние 2 мес отмечались повторные обострения хронического бронхита. За 4 дня до настоящей госпитализации отмечалась гипертермия до 38,7°С. Получал антибактериальную терапию с положительным эффектом. Курит по 1/2 пачки сигарет в сутки. Проводимые ежегодные профосмотры патологии не выявляли.

При осмотре в отделении: жалоб не предъявляет, патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Тропониновый тест отрицательный, в общем анализе крови – лейкоцитоз до 10,62 тыс., без сдвига лейкоцитарной формулы. Биохимические показатели в норме.

На ЭКГ при поступлении: ритм синусовый, частота сердечных сокращений 78 уд/мин, полугоризонтальное положение электрической оси сердца. PQ – 0,16 с, QRS – 0,08 с, QT – 0,36 с. В отведениях V₁ и V₂ имеется горизонтальный подъем сегмента ST до 2 мм (рис. 1, а).

Рис. 1. ЭКГ пациента К., 21.12.2020: а – ЭКГ при поступлении (описание в тексте); б – высокие (на 2 межреберья выше) правые грудные отведения. Признаки СБ в отведениях V1–V3.

Для уточнения характера подъема сегмента ST снята ЭКГ на 2 ребра выше, на которой зарегистрирован выраженный подъем точки J, сводчатое изменение сегмента ST и инверсия T-волны в отведениях V₁–V₃. Полученная картина соответствует СБ (рис. 1, б).

Проведены дополнительные исследования.

ЭхоКГ. Заключение: выявлена небольшая (около 3 см) хорда/трабекула, параллельная межжелудочковая перегородка на уровне среднего и верхушечного сегмента. Размеры камер сердца, толщина и сократимость миокарда – в пределах нормы. Показатели внутрисердечной гемодинамики в норме. Незначительная трикуспидальная недостаточность. Глобальная систолическая и диастолическая функция левого желудочка в пределах нормы. Фракция выброса левого желудочка 65% (норма).

Холтеровское мониторирование ЭКГ: регистрировались синусовый ритм, эпизоды синусовой аритмии с частотой сердечных сокращений от 47 до 143 уд/мин, с периодами синусовой тахикардии в дневные, вечерние и утренние часы и синусовой брадикардии в ночное время и ранние утренние часы.

Наджелудочковые нарушения ритма сердца не зафиксированы.

Желудочковые нарушения ритма сердца: зафиксирована 1 желудочковая экстрасистола.

Изменения конечной части желудочкового комплекса не выявлено.

Депрессия сегмента ST не зарегистрирована; элевация сегмента ST не зарегистрирована.

Нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Радионуклидное исследование миокарда, синхронизированное с ЭКГ в покое. Заключение: радионуклидных признаков значимых зон трансмурального кардиосклероза не выявлено. Выявленные изменения в приверхушечных, переднеперегородочном и переднем сегменте миокарда с учетом данных ЭхоКГ могут быть обусловлены наличием хорды/трабекулы.

Коронарная ангиография диагностическая гемодинамически значимого стенозирования коронарного русла не показала.

Данных за острую коронарную патологию не получено.

Пациент проконсультирован кардиохирургом ФГБУ «НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова», заведующим отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции. Высказано предположение о наличии у пациента СБ. Рекомендована имплантация двухкамерного кардиовертера-дефибриллятора, которая проведена в плановом порядке.

На основании анамнеза, результатов клинико-инструментальных и лабораторных методов исследования, консультации специалиста больному поставлен клинический диагноз: СБ, имплантация кардиовертер-дефибриллятора – ИКД (12.02.2020). Хронический бронхит курильщика в стадии разрешения.

Краткий обзор литературы

СБ – это клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий случаи синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти (ВСС) вследствие фатальных желудочковых аритмий (полиморфной желудочковой тахикардии – ЖТ и фибрилляции желудочков – ФЖ) у больных без органических изменений со стороны сердечно-сосудистой системы и электролитных нарушений, передающийся по аутосомно-доминантному типу [1, 2].

Историческая справка

В 1992 г. братьями P. и J. Brugada впервые описан клинико- электрокардиографический синдром, который включал в себя блокаду правой ножки пучка Гиса, стойкую элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях и ВСС [3].

С 1980 г. данный синдром стал выделяться как самостоятельное заболевание в связи с регистрацией американским Центром контроля за заболеваемостью в Атланте необычно высокого (25 на 100 тыс. человек) уровня внезапной смертности у молодых людей, выходцев из Юго-Восточной Азии. Смерть наступала преимущественно в ночное время суток, а при аутопсии поражение мышцы сердца или коронарных сосудов не выявлялось [4].

Распространенность

В различных этнических группах частота встречаемости СБ варьирует. Наиболее часто данный синдром встречается в странах Юго-Восточной Азии и гораздо реже – в Северной Америке [5].

На территории Европы, а также Российской Федерации частота встречаемости СБ – от 1 до 3 случаев на 10 тыс. населения [6].

В 70–80% случаев синдром наблюдается среди мужчин 30–40 лет [7].

Истинные показатели распространенности СБ, по всей видимости, далеки от представленных в связи с низкой информированностью врачей о данном синдроме, а также отсутствием доступности проведения генетического исследования.

Причины развития СБ

Причиной СБ является мутация генов, ответственных за синтез белков, транспортирующих ионы натрия в клетку. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.

В настоящее время известно по крайней мере 5 генов, ответственных за развитие СБ. Мутация в любом из них может привести к развитию заболевания. ДНК-диагностика на территории РФ доступна при исследовании мутаций в генах SCN5A и SCN4B [8–10].

В анамнезе жизни у пациентов с СБ следует обратить внимание на случаи синкопальных состояний, сопровождающиеся нарушением ритма, ВСС у родственников, в первую очередь молодого возраста, а также наличие у них диагностированного СБ.

Приобретенный СБ

В литературе встречается описание типичных для СБ изменений на ЭКГ под воздействием различных причин. Лекарственно-индуцированный СБ описан при лечении месалазином, ваготоническими препаратами, β-адренергическими агонистами, β-адреноблокаторами, антигистаминными препаратами I поколения, антималярийными средствами, седативными, антиконвульсантами, нейролептиками, три- и тетрациклическими антидепрессантами, препаратами лития и рядом других препаратов.

Клинические проявления СБ

Течение СБ бывает с явными клиническими признаками и асимптомным.

Наиболее частыми проявлениями СБ являются: перебои в работе сердца и учащенное сердцебиение, которое сопровождается синкопальными состояниями, судорогами, нарушением дыхания и остановкой сердечной деятельности [11–13].

Основное проявление синдрома – это пароксизм ЖТ, в большинстве случаев сопровождающийся потерей сознания.

Пациент в покое (вечером или ночью) или после провоцирующих факторов ощущает внезапное недомогание, толчки в области сердца, сердцебиение. Клиническая картина может быть расширена оглушенностью, потливостью, головокружением, мельканием мушек перед глазами, возможны потеря сознания, судороги. Через 20–30 с сознание полностью восстанавливается, но в 11% случаев могут развиться ФЖ и остановка сердца.

В ряде случаев СБ проявляется пароксизмом тахикардии без потери сознания.

У ряда пациентов отмечается асимптомное течение и диагноз СБ можно заподозрить при случайном выявлении изменений на ЭКГ (характерный подъем сегмента ST в V₁–V₃) [13, 14].

Лихорадка, переедание, прием алкоголя, кокаина могут спровоцировать или усугубить клинические проявления СБ.

В анамнезе жизни у пациентов с СБ следует обратить внимание на случаи синкопальных состояний, сопровождающиеся нарушением ритма, ВСС у родственников.

СБ, по мнению многих специалистов, ассоциирован с высоким риском ВСС в молодом возрасте, у лиц без органических изменений коронарных артерий и миокарда (некоронарогенная смерть). Как при наличии симптомов, так и при бессимптомном течении частота остановки сердца в течение 3 лет составляет около 30% [13].

Патофизиология изменений на ЭКГ при СБ

СБ является примером каналопатий. Подавление потока ионов через натриевый канал вызывает гетерогенную потерю верхушки потенциала действия во время II фазы в эпикарде правого желудочка, что ведет к значительной дисперсии реполяризации, рефрактерности, как представлено на рис. 2.

 

Рис. 2. Потенциал действия в эпикарде правого желудочка: а – в норме; б – при СБ.

 

Диагноз СБ может быть затруднен из-за преходящих изменений на ЭКГ. Скрытые формы могут быть обнаружены во время пробы с антиаритмиками класса IC.

Внутривенное введение изопротеренола уменьшает ЭКГ-признаки, а ацетилхолина – увеличивает.

Эта особенность согласуется с тем, что сердечные события наступают главным образом в покое или во время сна. До сих пор остается предметом обсуждений точный механизм ЭКГ-изменений и аритмогенеза при СБ.

ЭКГ-диагностика СБ

Выделяются следующие клинико-электрокардиографические и варианты СБ (см. таблицу, рис. 3).

 

Диагностические критерии СБ. Аномалии сегмента ST в V 1–V3 отведениях
ЭКГ-изменения	СБ
	1-й тип	2-й тип	3-й тип
Волна J	˃2 мм	˃2 мм	˃2 мм
Зубец T	Отрицательный (-)	+ или +/-	+
Тип ST–T сегмента	Сводчатый	Седловидный	Седловидный
Конечная часть ST	Постоянно отрицательная	˃1 мм	Подъем ˃1 мм

 

Рис. 3. ЭКГ-варианты СБ.

 

Выделяют 3 типа подъема сегмента ST при СБ:

• 1-й тип – отмечаются выраженный подъем точки J, сводчатое изменение сегмента ST и инверсия T-волны в отведениях V₁ и V₂;
• 2-й тип – регистрируется седловидный подъем сегмента ST (более 1 мм);
• 3-й тип – подъем сегмента ST менее 1 мм.

В соответствии с согласительным документом 1-й тип ЭКГ-изменений является показательным для выставления диагноза СБ. По сути, выделяют две морфологии ЭКГ-паттерна СБ: первый – coved type («куполообразный») и второй – saddle-back («седло- образный»), включающий в себя 2 и 3-й, описанные ранее.

Некоторые авторы для диагностики СБ предлагают использовать высокие (на 1–2 межреберья выше) правые грудные отведения [14, 15].

В отличие от других врожденных аритмогенных каналопатий (синдрома удлиненного интервала QT) СБ является непостоянным, типичные ЭКГ-признаки могут носить интермиттирующий характер. Характерные изменения ЭКГ более выражены в период перед развитием ЖТ (или ФЖ) или сразу после нее, могут провоцироваться рядом факторов (подъемом температуры, интоксикацией, электролитными нарушениями, приемом ряда лекарственных препаратов и т.д.).

Критерии диагностики СБ:

• Подъем сегмента ST спонтанный или индуцированный в правых грудных отведениях на 1 мм и более (может меняться в течение нескольких суток).
• Блокада правой ножки пучка Гиса (полная и неполная).
• Обморочные состояния, ЖТ, ФЖ (ВСС) [15, 16].

Осложнениями СБ являются фатальные нарушения ритма (устойчивая ЖТ, переходящая в ФЖ), асистолия и клиническая смерть.

Дифференциальная диагностика

СБ необходимо дифференцировать, в первую очередь, с блокадой правой ножки пучка Гиса, острым коронарным синдромом с подъемом сегмента ST, перикардитом, синдромом ранней реполяризации желудочков, вазоспастической стенокардией, тромбоэмболией легочной артерии, передозировкой антидепрессантов, электролитными нарушениями (гиперкальциемия, гиперкалиемия) [15].

Лечение СБ

В отечественных и европейских клинических рекомендациях по лечению желудочковых аритмий и профилактике ВСС представлены мероприятия по коррекции образа жизни для пациентов с диагностированным СБ (исключение приема лекарственных препаратов, провоцирующих элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях, ограничение избыточного употребления алкоголя, переедания, своевременный прием жаропонижающих препаратов при гипертермии любой этиологии), показания для медикаментозной и хирургической терапии [15, 16].

В настоящее время не существует лекарственных препаратов с доказанной эффективностью для лечения пациентов с СБ, единственным методом, снижающим риск развития ВСС, является ИКД [17–19].

ИКД рекомендована пациентам с СБ:

• имеющим указания на эпизод сердечного ареста в анамнезе;
• со спонтанным подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях в сочетании с эпизодами синкопе в анамнезе;
• с верифицированной ЖТ, не приведшей к остановке сердечно-сосудистой деятельности [18].

Прогноз при СБ

Пациенты с СБ должны находиться под амбулаторным наблюдением кардиолога.

К факторам, ухудшающим прогноз, относятся: спонтанные изменения на ЭКГ, синкопальные состояния в анамнезе, дебют в молодом возрасте.

Ведение пациентов с аритмическими синдромами предполагает оценку степени риска развития ВСС. Наиболее высокий риск развития ВСС в течение 1 года (7,7%) отмечается у пациентов, переживших фатальную аритмию; высокий риск (1,9%) – у пациентов, имеющих синкопе в анамнезе; наименьший риск (0,5%) – у асимптомных пациентов с ЭКГ-признаками СБ 1-го типа [18].

Пациентам с СБ не рекомендуется заниматься профессиональным спортом, так как повышенная физическая активность может вести к повышению тонуса блуждающего нерва и увеличению вероятности развития фатальных аритмий [20, 21].

Информация о лекарственных препаратах с потенциально аритмогенным действием представлена на сайте http://brugadadrugs.org [22].

В соответствии с рекомендациями Консультативного совета (Brugadadrugs.org) лекарственные препараты разделены на 4 группы, что значительно помогает в ведении пациентов данной категории.

Красный список: лекарства, которых следует избегать пациентам с СБ (аймалин, Аллапинин, прокаинамид, пропафенон, амитриптилин, кломипрамин, прокаин, пропофол и др.).

Оранжевый список: препараты, которых желательно избегать пациентам с СБ (амиодарон, лидокаин, пропранолол, верапамил, карбамазепин, клотиапин, кетамин, трамадол, Димедрол, индапамид, метоклопрамид и др.).

Зеленый список: препараты, которые могут оказывать антиаритмическое действие у пациентов с СБ (хинидин, изопротеренол).

Синий список: препараты, используемые для диагностики СБ (аймалин, прокаинамид, флеинид и др.).

Заключение

СБ – это клинико-электрокардиографический феномен, связанный с высокой вероятностью развития фатальных аритмий и ВСС. Несмотря на сравнительную редкость СБ в популяции, необходима его своевременная диагностика. Большую сложность в диагностике представляет асимптомное течение СБ.

Представленный нами клинический пример демонстрирует СБ, возникший на фоне лихорадки, подтвержден классической картиной ЭКГ, снятой на 2 ребра выше. Единственным доказательным методом лечения СБ является ИКД, что и проведено нашему пациенту. Родственникам пациента предложено пройти генетическое тестирование.

Прогноз при СБ крайне неблагоприятный в связи с высокой летальностью.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ВСС – внезапная сердечная смерть

ЖТ – желудочковая тахикардия

ИКД – имплантация кардиовертер-дефибриллятора

СБ – синдром Бругада

ФЖ – фибрилляция желудочков

ЭКГ – электрокардиография

About the authors

Anna G. Evdokimova

Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry

Author for correspondence.
Email: Aevdokimova@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0003-3310-0959

D. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Liudmila V. Zhukolenko

Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry

Email: Aevdokimova@rambler.ru

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Moscow

Olga A. Shuiskaia

Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry

Email: Aevdokimova@rambler.ru

Head of the cardiology department

Russian Federation, Moscow

Elena V. Kiiakbaeva

Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry

Email: Aevdokimova@rambler.ru

cardiologist

Russian Federation, Moscow

References

Supplementary files