Primary spontaneous pneumothorax as a manifestation of connective tissue dysplasia (literature review)



Cite item

Full Text

Abstract

Based on analysis of current literature data provides information about the diagnostic criteria of primary spontaneous pneumothorax (PSP), which is one of the manifestations of connective tissue dysplasia. Discussed in detail the classification, etiology, pathogenesis, diagnosis and treatment of PSP.

Full Text

Определение и классификация Под пневмотораксом понимают скопление воздуха в плевральной полости с полным либо частичным коллапсом легкого, возникающее вследствие патоло- гического сообщения плевральной полости с атмо- сферным воздухом. Термин «пневмоторакс» впервые применил E.Itard в 1803 г. Причинами пневмоторакса являются травмы легкого или грудной клетки, а также диагностические или лечебные медицинские вмеша- тельства, однако в большинстве случаев пневмото- ракс развивается вследствие спонтанного разрыва висцеральной плевры. В современной литературе исследователи рассмат- ривают буллезную эмфизему легких и спонтанный пневмоторакс (СП) как одно из многочисленных проявлений прогредиентного системного процесса, обусловленного наследственным поражением со- единительной ткани. Не вызывает сомнения и отра- жена в соответствующих диагностических алгорит- мах высокая вероятность развития буллезной эмфи- земы и СП при относительно редко встречающихся генетических синдромах, например, синдроме Мар- фана и Элерса-Данло. Однако гораздо большее прак- тическое значение имеет высокий риск возникнове- ния СП при недифференцированных формах дис- плазии соединительной ткани, признаки которой широко распространены в популяции и являются предметом изучения специалистов самого разного профиля [1]. Пневмоторакс также подразделяется на напряжен- ный и ненапряженный. Напряженный пневмоторакс требует неотложной медицинской помощи вслед- ствие повышения внутригрудного давления из-за прогрессирующего накопления воздуха в плевраль- ной полости. В результате сдавления легких или сре- достения в последующем может развиться недоста- точность кровообращения или дыхательная недоста- точность. Ненапряженный пневмоторакс делится на открытый и закрытый (неполный) типы, он не так опасен, как напряженный, поскольку нет постоянно- го накопления воздуха в плевральной полости и, сле- довательно, нет сдавления органов грудной клетки от повышения давления [2, 3]. СП этиопатогенетически подразделяется на пер- вичный и вторичный. Первичный СП (ПСП), опреде- ляемый как пневмоторакс, возникающий в отсут- ствие заболеваний легких, преимущественно встре- чается у молодых мужчин с астеническим типом кон- ституции. К ПСП обычно приводит разрыв плевраль- ных блеб или булл [4, 5]. Вторичный СП обычно встречается у пожилых пациентов, имеющих сопут- ствующую легочную патологию, такую как эмфизема или астма, острые или хронические инфекции, рак легкого, врожденные заболевания, включающие кистозный фиброз, менструальный пневмоторакс или лимфангиолейомиоматоз [6]. Эпидемиология ПСП Стандартизованная по возрасту заболеваемость ПСП у мужчин составляет от 7,4 до 18 случаев на 100 тыс. человек в год, женщин - от 1,2 до 6 случаев [3, 7]. ПСП чаще страдают мужчины-астеники в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание редко встречается у паци- ентов старше 40 лет. ПСП может ассоциироваться с некоторыми врожденными заболеваниями, напри- мер с синдромом Марфана, либо с экзогенными фак- торами, такими как курение [8]. ПСП чаще случается в покое. При этом имеются провоцирующие факторы, такие как изменение атмосферного давления или психоэмоциональное напряжение. По сообщениям ряда авторов, прослушивание громкой музыки также является фактором риска ПСП, вероятно, это об- условлено внезапными изменениями транспульмо- нального давления под воздействием энергии звуко- вой волны [3]. Около 10% пациентов имеют отяго- щенный семейный анамнез. Курение также является провоцирующим фактором в возникновении ПСП. Относительный риск пневмоторакса у злостных ку- рильщиков от 7 до 100 раз выше, чем у лиц, курящих эпизодически [7]. Исследование «случай-контроль», в котором оценивались взаимосвязанные эпидемио- логические и клинико-патологические данные у ку- рящих и некурящих, выявило, что у первых наблюда- ется более тяжелый бронхиолит и выше частота ре- цидива пневмоторакса [9]. Патогенез ПСП По мнению большинства авторов, причиной ПСП является спонтанный разрыв субплевральных блеб или булл [10]. Рассматриваются также другие меха- низмы, как, например, повышение плевральной по- ристости, вторичной по отношению к воспалению [11]. Появление блеб, булл или пористости плевры связывают со многими факторами, такими как воспа- ление в дистальных воздухоносных путях, аномалия дистального бронхиального дерева, нарушения фор- мирования соединительной ткани или недостаточ- ное питание [3]. Спонтанный гемопневмоторакс встречается у 0,5-2,6% пациентов со СП. Спонтан- ный гемопневмоторакс определяется как скопление воздуха и крови ( более 400 мл) в плевральной поло- сти при отсутствии заболеваний легких/травмы грудной клетки в предшествовавшие 48 ч [7]. Наибо- лее вероятная причина кровотечения - аберрантные кровеносные сосуды грудной клетки, связанные спайками с повреждающимися блебами или буллами легких. Также могут возникать кровотечения с по- верхности поврежденных булл [12]. Клинические проявления ПСП ПСП обычно случается в покое и проявляется ост- рым приступом плевральной боли в сочетании с одышкой. Боль может быть как слабой, так и выра- женной, острой или тупой и обычно проходит в течение 24 ч, даже если пневмоторакс еще не разре- шился [3]. Физическое обследование обнаруживает ослабление дыхания при аускультации, уменьшение экскурсии грудной клетки при осмотре, тимпаниче- ский звук при перкуссии. У большинства пациентов отмечается рефлекторная тахикардия [2]. Напряжен- ный пневмоторакс можно заподозрить при наличии у пациента выраженной тахикардии, холодного пота и цианоза. Диагностические подходы при ПСП Большинство случаев ПСП подтверждается рентге- нографией органов грудной клетки в прямой про- екции, которая с достаточной точностью может ис- пользоваться для оценки объема пневмоторакса [3]. Плевральная линия с/без уровня «газ-жидкость» мо- жет определяться при ренггенографии, но иногда ее трудно выявить, особенно у пациентов с малыми пневмотораксами, эмфиземой или при плохом каче- стве снимка. Рентгенограммы грудной клетки на вы- дохе не имеют диагностической ценности у пациен- тов с ПСП [13]. Компьютерная томография (КТ) груд- ной клетки может использоваться для выявления па- циентов с малыми пневмотораксами (менее чем 15% площади гемиторакса). Кроме того, КТ обеспечивает врача дополнительной информацией для последую- щего ведения пациента. Полученные данные позво- ляют оценить число, размер и локализацию булл/блеб (ипси- или контралатеральные), а также наличие плевральных спаек, плеврального выпота и сопут- ствующей патологии легких. Патологические измене- ния в легких выявляются на КТ более чем у 90% паци- ентов с ПСП [14]. Чаще всего обнаруживается незначи- тельное количество (менее 5) блеб диаметром до 2,0 см, реже - комбинированные блебы/буллы диамет- ром более 2,0 см. Только у 20% пациентов с ПСП встре- чаются одиночные крупные буллы [6]. Более чем у 50% пациентов с ПСП встречаются контралатеральные блебы/буллы, и примерно у 1/4 из них, вероятно, разо- вьется контралатеральный пневмоторакс [15]. Нехирургическое лечение ПСП Терапевтические подходы включают в себя постель- ный режим, дачу кислорода, ручную аспирацию и плевральный дренаж. Ингаляция кислорода при ма- лом (15% гемиторакса) пневмотораксе ускоряет реаб- сорбцию воздуха в плевральной полости примерно в 4 раза [2]. Частота рецидива составляет от 20 до 50%. Эффективность простой аспирации у пациентов с ПСП оценивается рентгенографически спустя 6 ч. Пневмотораксы, занимающие более 15% гемиторакса, лечат с помощью простой аспирации (внутривенным катетером/катетером для торакоцентеза), дренажа pigtail-катетером или дренажной трубкой. Простая ас- пирация более эффективна (в 2/3 случаев) у пациен- тов с малыми и средними пневмотораксами [16]. Па- циенты с обширными (более 30%) и рецидивирующи- ми пневмотораксами нуждаются в более интенсивной терапии - используется дренажная трубка либо хи- рургические методы лечения. Плевральный дренаж эффективен у 85-90% пациентов с впервые возник- шим ПСП [16]. Хирургическое лечение ПСП Хирургическое лечение обычно показано пациен- там с рецидивирующим ипсилатеральным или пред- шествовавшим контралатеральным пневмотораксом [2, 17]. При первом эпизоде ПСП проводится динами- ческое наблюдение, если площадь пневмоторакса менее 20%, либо используется простая аспирация (площадь более 20%), но при этом часты рецидивы. Более инвазивные хирургические подходы показаны для рецидивирующего или персистирующего пнев- моторакса. Речь идет об открытой торакотомии или видеоторакальной хирургии [18]. Хирургическое лечение пневмоторакса преследует 2 цели: резекция блеб/наложение швов на апикальные перфорации для устранения лежащего в основе дефекта; создание плеврального симфиза для предотвраще- ния рецидива [19]. Смертность и частота развития тяжелых осложне- ний практически нулевые как при видеоторакоско- пии, так и при открытых доступах. Постоперацион- ные осложнения встречаются редко (5-10%), как правило, купируются самостоятельно; к ним отно- сятся пролонгированная утечка воздуха, плеврит или геморрагия, раневая инфекция или гематома, ателек- таз или пневмония [6, 17]. Традиционный открытый доступ постепенно заме- щается минимально инвазивной видеоторакальной хирургией в диагностике и лечении пациентов с раз- ной патологией органов грудной клетки, включая ПСП [18]. Использование видеоторакоскопии имеет следующие преимущества: менее выражены послеопе- рационные боли и косметический дефект, короче пребывание в больнице и продолжительность дрени- рования, лучше функциональное восстановление и сопоставимая с открытым доступом экономическая эффективность (рентабельность) [7]. Систематиче- ский обзор 12 рандомизированных исследований, включающих 670 пациентов, показал что видеотора- кальная хирургия ассоциируется с меньшим сроком госпитализации, менее выраженной послеопера- ционной болью, более редким назначением обезбо- ливающих препаратов, чем при открытом доступе, а также с меньшей частотой рецидивов [3]. После дис- пансерного наблюдения 97% пациентов, перенесших видеоторакоскопическое вмешательство, считали, что полностью восстановились после операции в сравне- нии с 79% пациентов, перенесших торакотомию [3]. Значение КТ в определении прогноза и выборе тактики ведения пациентов с ПСП Метод КТ представляет ценность при выявлении плевральных блеб у пациентов с ПСП. Особое внима- ние должно быть уделено верхушкам легких, где ло- кализуется большинство блеб. При выявлении по- следних на КТ у пациентов с впервые возникшим ПСП должна рассматриваться возможность хирурги- ческого лечения [20]. В то же время, по мнению ряда авторов, не выявлено корреляции между частотой рецидивов ПСП и анатомическим расположением булл по данным КТ, и таким образом видеоторако- скопическое вмешательство не может быть рекомен- довано при первом эпизоде ПСП [21]. Помимо оценки необходимости хирургического вмешательства КТ может использоваться для локали- зации булл/блеб в других анатомических областях или атипичных местах [7, 18], а также для выявления гемопневмоторакса [14]. КТ также помогает в обнару- жении булл/блеб в контралатеральном легком, помо- гая прогнозировать риск развития контралатерально- го ПСП. По мнению A.Sihoe и соавт., у каждого четвер- того пациента с контралатеральными блебами разви- вается ПСП в нелеченом легком [22]. По мнению S.Chou и соавт., хирургическое лечение бессимптом- ных контралатеральных блеб/булл у пациентов с ПСП необходимо, потому что пневмоторакс на этой сторо- не может развиться у каждого пятого их них в течение последующих 1,5 года [15]. В дополнение к данным КТ следует отметить, что риск контралатерального реци- дива пневмоторакса существенно выше у пациентов с низким индексом массы тела (менее 18,5 кг/м2) [23]. Заключение Разработка и применение нового диагностическо- го оборудования, особенно КТ высокого разрешения, способствуют лучшему пониманию патогенеза ПСП и выработке тактики ведения пациентов. Использо- вание видеоторакальной хирургии изменило тради- ционную стратегию лечения таких больных. Тем не менее по-прежнему необходимо совершенствование малоинвазивных хирургических методик и способов плевродеза для обнаружения и удаления скрытых блеб/булл, что позволит улучшить результаты лече- ния пациентов с ПСП.
×

About the authors

L. T Pimenov

Izhevsk State Medical Academy, Russian Ministry of Health

M. Yu Smetanin

Republican Clinical Diagnostic Center of Ministry of Health of Udmurtia, Izhevsk

Email: Migele1977@rambler.ru

V. V Remnyakov

Republican Clinical Diagnostic Center of Ministry of Health of Udmurtia, Izhevsk

S. V Suslonova

First Republican Clinical Hospital of Udmurtia, Izhevsk

References

  1. Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Д.А. и др. Дисплазия соединительной ткани в генезе буллезной эмфиземы: останется ли «первичным» первичный спонтанный пневмоторакс? Лечащий врач. 2012; 9: 14-8.
  2. Shields T.W, Locicero J, Ponn R.B et al. General Thoracic Surgery. Lippincott Williams & Wilkins, New York, 2005.
  3. Noppen M, de Keukeleire T. Pneumothorax. Respiration 2008; 76 (2): 121-7.
  4. Abdala O.A, Levy R.R, Bibiloni R.H et al. Advantages of video assisted thoracic surgery in the treatment of spontaneous pneumothorax. Medicina (B Aires) 2001; 61 (2): 157-60.
  5. Chen J.S, Hsu H.H, Tsai K.T et al. Salvage for unsuccessful aspiration of primary pneumothorax: thoracoscopic surgery or chest tube drainage. Ann Thorac Surg 2008; 85 (6): 1908-13.
  6. Luh S.P, Tsai T.P, Chou M.C et al. Video - assisted thoracic surgery for spontaneous pneumothorax: outcome of 189 cases. Int Surg 2004; 89 (4): 185-9.
  7. Luh S.P. Diagnosis and treatment of primary spontaneous pneumothorax. Journal of Zhejiang University. Science B 2010; 11 (10): 735-44.
  8. Roman M, Weinstein A, Macaluso S. Primary spontaneous pneumothorax. Medsurg. Nurs 2003; 12 (3): 161-9.
  9. Cheng Y.L, Huang T.W, Lin C.K et al. The impact of smoking in primary spontaneous pneumothorax. J Thorac Cardiovasc. Surg 2009; 138 (1): 192-5.
  10. Van Schil P.E, Hendriks J.M, de Maeseneer M.G et al. Current management of spontaneous pneumothorax. Monaldi Arch Chest Dis 2005; 63 (4): 204-12.
  11. Ohata M, Suzuki H. Pathogenesis of spontaneous pneumothorax. With special reference to the ultrastructure of emphysematous bullae. Chest 1980; 77 (6): 771-6.
  12. Hsu N.Y, Shih C.S, Hsu C.P et al. Spontaneous hemopneumothorax revisited: clinical approach and systemic review of the literature. Ann Thorac Surg 2005; 80 (5): 1859-63.
  13. Bradley M, Williams C, Walshaw M.G. The value of routine expiratory chest films in the diagnosis of pneumothorax. Arch Emerg Med 1991; 892: 115-6.
  14. Luh S.P, Tsao T.C. Video - assisted thoracic surgery for spontaneous hemopneumothorax. Respirology 2007; 12 (3): 443-7.
  15. Chou S.H, Li H.P, Chang S.J et al. Is prophylactic treatment of contralateral blebs in patients with primary spontaneous pneumothorax indicated? J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 139 (5): 1241-5.
  16. Chen J.S, Hsu H.H, Tsai K.T. Salvage for unsuccessful aspiration of primary pneumothorax: thoracoscopic surgery or chest tube drainage? Ann Thorac Surg 2008; 85 (6): 1908-13.
  17. Gossot D, Galetta D, Stern J.B et al. Results of thoracoscopic pleural abrasion for primary spontaneous pneumothorax. Surg Endosc 2004; 18 (3): 466-71.
  18. Luh S.P, Liu H.P. Video - assisted thoracic surgery - the past, the present status, the future. J Zhejiang University 2006; 7 (2): 118-28.
  19. Klopp M, Dienemann H, Hoffmann H. Treatment of pneumothorax. Der Chirurg 2007; 78 (7): 655-68.
  20. Choudhary A.K, Sellars M.E, Wallis C et al. Primary spontaneous pneumothorax in children: the role of CT in guiding management. Clin radiol 2005; 60 (4): 508-11.
  21. Martinez-Ramos D, Angel-Yepes V, Escrig-Sos J et al. Usefulness of computed tomography in determining risk of recurrence after a first episode of primary spontaneous pneumothorax. Arch Bronconeumol 2007; 43 (6): 304-8.
  22. Sihoe A.D, Yim A.P, Lee T.W et al. Can CT scanning be used to select patients with unilateral primary spontaneous pneumothorax for bilateral surgery? Chest 2000; 118 (2): 380-3.
  23. Huang T.W, Lee S.C, Cheng Y.L et al. Contralateral recurrence of primary spontaneous pneumothorax. Chest 2007; 132 (4): 1146-50.
  24. Alifano M, Forti Parri S.N, Bonfanti B. Atmospheric pressure influences risk of pneumothorax: beware of the storm. Chest 2007; 131 (6): 1877-82.
  25. Chambers A, Scarci M. In patients with first - episode primary spontaneous pneumothorax is video - assisted thoracoscopic surgery superior to tube thoracostomy alone in terms of time to resolution of pneumothorax and incidence of recurrence? Interact Cardiovasc Thorac Surg 2009; 9 (6): 1003-8.

Copyright (c) 2014 Pimenov L.T., Smetanin M.Y., Remnyakov V.V., Suslonova S.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies